Surdité congénitale : Symptômes et Solutions
Tout savoir sur la surdité congénitale
La surdité congénitale est une condition qui a un impact significatif sur le développement et la qualité de vie de votre enfant. Présente dès la naissance, cette perte d’audition peut varier en intensité, allant de légère à profonde. Vous vous demandez peut-être quels sont les signes à surveiller chez votre nourrisson et quelles options s’offrent à vous pour l’aider à s’épanouir malgré ce défi auditif.
Dans cet article, nous explorerons les symptômes qui peuvent vous alerter d’un possible trouble auditif sur le système auditif de l’enfant pendant la grossesse. Nous aborderons également les méthodes de diagnostic, comme les tests auditifs et l’audiométrie pédiatrique, utilisées par les médecins ORL. Enfin, nous vous présenterons les différentes solutions disponibles, allant des aides auditives aux implants cochléaires, pour améliorer l’audition de votre enfant et favoriser son développement langagier et social.
Diagnostic de la surdité congénitale
Le diagnostic précoce de la surdité congénitale est crucial pour le développement de votre enfant. Le dépistage systématique est nécessaire pour permettre de tester les nouveau-nés. Ce dépistage systématique a permet de détecter les cas suspects de surdité bilatérale avant la sortie de la maternité.
Dépistage néonatal
Le dépistage néonatal de la surdité est proposé à tous les parents dans les 48 heures suivant la naissance. Ce test, réalisé par le personnel hospitalier formé en audiométrie, utilise des méthodes objectives pour évaluer l’audition de votre bébé.
Deux techniques principales sont utilisées :
- Les otoémissions acoustiques (OEA) : Une petite sonde est placée dans l’oreille de votre bébé pour envoyer des sons et capter les échos produits par la cochlée.
- Les potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA) : Des électrodes sont posées sur la peau de votre bébé pour enregistrer l’activité électrique des voies auditives en réponse à une stimulation sonore.
Ces tests sont indolores et généralement réalisés pendant le sommeil de votre nourrisson. Si le premier test n’est pas concluant, un second sera proposé avant la sortie de la maternité.
Tests auditifs
Si le dépistage auditif néonatal révèle une suspicion de surdité, des tests auditifs plus approfondis seront nécessaires. Ces examens varient en fonction de l’âge de votre enfant :
- Pour les nouveau-nés et les très jeunes enfants : Les OEA et les PEAA sont utilisés pour évaluer la réaction des cellules ciliées externes et l’activité des voies auditives.
- Pour les enfants plus âgés : L’audiométrie conventionnelle peut être réalisée à partir de 3 ans. Votre enfant devra répondre à des stimuli sonores en montrant des images ou en levant la main.
- À partir de 6 ans : Le test auditif tonal et vocal classique peut être effectué. Votre enfant répondra oralement ou par un geste lorsqu’il entendra un son.
Ces tests peuvent être réalisés chez un médecin ORL ou gratuitement chez un audioprothésiste, bien que dans ce dernier cas, les résultats n’aient pas de valeur médicale.
Examen physique
En plus des tests auditifs, un examen physique complet est essentiel pour diagnostiquer la surdité congénitale. Votre médecin ORL examinera attentivement les oreilles de votre enfant à l’aide d’un otoscope pour vérifier s’il n’y a pas d’obstruction au niveau de l’oreille moyenne, comme la présence de liquide.
Il est important de noter que certains signes peuvent vous alerter sur une possible surdité chez votre enfant :
- Absence de réaction aux bruits forts
- Retard dans le développement du langage
- Difficulté à comprendre les consignes simples
- Demande fréquente de répétition
Si vous observez ces signes, n’hésitez pas à consulter un spécialiste pour une évaluation approfondie de l’audition de votre enfant.
Le dépistage précoce de la surdité congénitale permet une prise en charge rapide et adaptée. L’enfant peut être équipé de prothèses auditives dès l’âge de 3 à 4 mois pour les surdités sévères ou profondes, associé à une rééducation orthophonique. Cette intervention précoce est cruciale pour favoriser le développement du langage et de la communication de votre enfant.
Les causes de la surdité congénitale
La surdité congénitale peut être provoquée par de nombreuses causes, parmi lesquelles :
- Des facteurs génétiques héréditaires, tels que le syndrome de Branchio-Oto-Rénal, le syndrome de Stickler, le syndrome de Waardenburg, le syndrome de Usher, la maladie de Refsum ou un déficit en biotinidase.
- Des complications durant la grossesse, telles que la rubéole, la syphilis, la toxoplasmose ou d’autres infections virales contractées par la mère pendant sa grossesse, ainsi que la consommation de drogues et d’alcool ou un diabète maternel.
- Des incidents liés à la naissance, comme une naissance prématurée, un faible poids à la naissance ou une privation d’oxygène.
Les causes de la surdité congénitale sont donc multiples. Contrairement à la presbyacousie, qui est liée à l’âge, la surdité de transmission n’est pas influencée par le vieillissement. Dans la plupart des cas de cette surdité héréditaire, c’est la génétique, qu’elle soit issue du père, de la mère ou des deux parents, qui est à l’origine de cette déficience auditive chez le nouveau-né.
Les symptômes de la surdité congénitale chez l’enfant
La surdité congénitale chez un enfant peut se manifester de diverses façons, selon le degré de surdité. Déceler ces symptômes de ce cas de surdité au plus tôt est primordial pour permettre un diagnostic et une prise en charge rapide.
Les symptômes de la surdité congénitale chez les nourrissons
Les tout-petits sont souvent incapables d’exprimer clairement ce qu’ils ressentent, ce qui rend la détection de troubles auditifs plus difficile. Cependant, certains comportements peuvent alerter les parents :
– Absence de réaction aux bruits forts : Un bébé en bonne santé réagit généralement à des bruits soudains en sursautant ou en clignant des yeux. Si un nourrisson ne montre aucune réaction face à des sons forts comme des claquements ou des cris, cela pourrait indiquer une perte auditive.
– Indifférence à la voix des parents : La voix des parents est généralement apaisante et attire naturellement l’attention du nourrisson. Si le bébé ne réagit pas lorsqu’on l’appelle ou s’il ne tourne pas la tête vers sa mère ou son père, il est possible qu’il souffre d’une déficience auditive.
– Peu ou pas de babillage : Le babillage est un indicateur clé du développement auditif et langagier chez l’enfant. Vers l’âge de six mois, un bébé commence généralement à émettre des sons simples. Si ce babillage est absent ou limité après cet âge, cela pourrait être un signe précoce de surdité.
– Réactivité limitée aux jouets sonores : Les jouets émettant des sons ou de la musique sont souvent utilisés pour capter l’attention des bébés. Un manque d’intérêt ou de réaction à ces objets peut également être un symptôme de surdité congénitale.
– Absence de réveil en cas de bruit important : Un nourrisson qui ne se réveille pas suite à un bruit fort, comme une porte qui claque ou un chien qui aboie, pourrait avoir des troubles de l’audition. Les parents doivent être attentifs à ces signes.
Symptômes de la surdité chez les enfants plus âgés
Au fur et à mesure que l’enfant grandit, d’autres symptômes peuvent devenir plus évidents, rendant la détection de la surdité plus facile. Cependant, il est crucial que ces signes soient pris au sérieux afin d’éviter des retards dans le développement de l’enfant.
– Manque de réponse à l’appel de son nom : Si un enfant de deux ans ou plus ne réagit pas lorsque vous l’appelez par son prénom, cela pourrait indiquer une surdité partielle ou totale. Il est important de surveiller ce comportement régulièrement.
– Retard dans le développement du langage : Un enfant souffrant de surdité congénitale peut montrer un retard significatif dans l’acquisition du langage. Si, après l’âge de 12 mois, un enfant a des difficultés à former des mots simples ou des phrases basiques, cela peut être le signe d’un problème auditif sous-jacent.
– Demande fréquente de répétition : Les enfants qui ont du mal à entendre demanderont souvent à leur entourage de répéter ce qui a été dit. Ce comportement, s’il est récurrent, doit alerter les parents et les pousser à consulter un spécialiste.
– Comportement agressif ou réservé : Un enfant qui ne parvient pas à comprendre son environnement sonore peut se sentir frustré. Cela peut conduire à des comportements d’agressivité ou, à l’inverse, à une attitude réservée où l’enfant évite les interactions sociales.
– Parler trop fort : Les enfants souffrant de surdité ont souvent tendance à parler plus fort que nécessaire, car ils ne perçoivent pas correctement leur propre voix. Si votre enfant élève constamment la voix sans raison apparente, cela peut être un signe de trouble auditif.
– Multiplication des infections de l’oreille : Les enfants atteints de surdité sont souvent plus sujets aux otites ou aux rhino-pharyngites, qui peuvent aggraver la situation et compliquer la détection d’une perte auditive sous-jacente.
Les complications associées à la surdité congénitale
La surdité congénitale peut être classée en deux catégories principales : non-syndromique et syndromique.
Surdité non-syndromique
Dans les cas de surdité non-syndromique, l’enfant ne présente aucun autre symptôme que la perte auditive. Bien que cela puisse sembler moins grave, un retard dans le diagnostic peut entraîner des difficultés de communication et des retards scolaires.
Surdité syndromique
Les surdités syndromiques, quant à elles, sont souvent accompagnées de malformations ou de troubles d’autres organes tels que le cœur ou les reins. Ces formes de surdité sont généralement détectées dès la naissance en raison de la présence d’autres anomalies visibles.
Impact de la surdité congénitale
La surdité congénitale a des répercussions significatives sur divers aspects de la vie de l’enfant et de sa famille. Il est crucial de comprendre ces impacts pour mettre en place des interventions appropriées et offrir un soutien adapté.
Sur le développement de l’enfant
La surdité congénitale peut avoir un impact profond sur le développement global de l’enfant, en particulier sur l’acquisition du langage et les compétences cognitives. Lorsque la surdité bilatérale est détectée chez les nourrissons, le trouble est sévère et profond, avec de lourdes conséquences sur l’acquisition du langage oral et sur le développement socio-affectif.
Les enfants atteints de surdité congénitale peuvent rencontrer des difficultés à reproduire les sons et les mots correctement en raison de leur incapacité à entendre les modèles de parole autour d’eux. Cela peut entraîner des retards dans le développement des compétences verbales et de la grammaire, ainsi que des difficultés à comprendre et à produire des phrases complexes.
De plus, la surdité congénitale peut avoir un impact sur les compétences sociales et émotionnelles des enfants. Une étude publiée dans la revue Pediatrics a révélé que les enfants sourds peuvent rencontrer des difficultés dans la compréhension des émotions et des intentions des autres. Ils sont également plus susceptibles de développer des problèmes émotionnels et comportementaux.
Sur la vie familiale
La surdité congénitale d’un enfant a un impact considérable sur la dynamique familiale. Les parents doivent s’adapter à cette nouvelle réalité et apprendre à communiquer efficacement avec leur enfant. Cela peut impliquer l’apprentissage de la langue des signes ou l’utilisation d’autres méthodes de communication alternative.
La prise en charge d’un enfant atteint de surdité congénitale peut également être source de stress et d’anxiété pour les parents. Ils doivent naviguer dans un système de soins de santé complexe, prendre des décisions importantes concernant les traitements et les interventions, et souvent faire face à des défis financiers liés aux coûts des soins et des équipements spécialisés.
Sur l’éducation
L’éducation des enfants atteints de surdité congénitale pose des défis uniques qui nécessitent des approches spécifiques pour assurer leur réussite académique et leur développement global. L’une des principales difficultés rencontrées par ces enfants dans le système éducatif est la barrière linguistique et de communication.
Les enfants sourds ont souvent besoin de services et de ressources spécialisés pour répondre à leurs besoins éducatifs. Cependant, l’accès à ces services peut varier considérablement en fonction de divers facteurs tels que la localisation géographique, les politiques éducatives locales et les ressources disponibles.
On estime à 50 % le taux d’échec scolaire dans la population sourde. Les enfants sourds peuvent se sentir isolés ou mal compris dans un environnement où la majorité des élèves sont entendants. Cela peut avoir un impact sur leur confiance en soi et leur motivation à apprendre.
Pour atténuer ces difficultés, il est essentiel de mettre en place des interventions précoces, y compris des services d’orthophonie, des adaptations pédagogiques, et des programmes de développement du langage. Les progrès technologiques, tels que les implants cochléaires et les aides auditives avancées, offrent de nouvelles opportunités pour soutenir l’apprentissage des enfants sourds.
Il est crucial de continuer à former les professionnels de la santé, les enseignants et les professionnels de l’éducation pour qu’ils soient bien équipés pour soutenir les enfants atteints de surdité congénitale. Une approche multidisciplinaire, impliquant la collaboration entre les familles, les éducateurs et les professionnels de santé, est essentielle pour maximiser le potentiel de développement et d’apprentissage de ces enfants.
Solutions et traitements possibles
La prise en charge de la surdité congénitale repose sur plusieurs options thérapeutiques visant à améliorer l’audition et le développement du langage chez l’enfant. Les principales solutions comprennent les appareils auditifs, les implants cochléaires et la thérapie du langage.
Appareils auditifs
Les aides auditives conventionnelles sont souvent la première option envisagée pour les enfants atteints de surdité congénitale légère à sévère. Ces appareils amplifient les sons et les transmettent au conduit auditif externe. Certains modèles sont accessibles sans reste à charge financier pour les patients.
Pour les surdités plus sévères, des aides en conduction osseuse peuvent être utilisées. Elles stimulent directement l’oreille interne à travers les os du crâne, transmettant les vibrations sonores à la cochlée. Cette option peut être particulièrement utile dans certains cas de malformations de l’oreille externe ou moyenne.
Il est crucial de prévoir des visites de contrôle régulières chez l’audioprothésiste pour adapter finement les appareils et changer les embouts, qui deviennent rapidement trop petits en raison de la croissance de l’enfant. Ces ajustements réguliers assurent une efficacité optimale de l’appareillage.
Implants cochléaires
Pour les surdités profondes ou lorsque les aides auditives conventionnelles ne suffisent pas, l’implant cochléaire peut être envisagé. Les implants cochléaires permettent de restituer une audition même lorsque les cellules sensorielles auditives (les cellules ciliées internes et externes) ont totalement disparu, en envoyant des sons directement au nerf auditif par conduction osseuse. L’implant cochléaire se compose d’une partie externe (microphone, processeur vocal et antenne) et d’une partie interne (récepteur et ruban d’électrodes) implantée chirurgicalement dans la cochlée.
Le choix de l’implant dépend des particularités de chaque patient et des habitudes de l’équipe médicale. Quatre fabricants principaux proposent des implants cochléaires : Advanced Bionics, Cochlear, Med-El et Neurelec.
L’implantation cochléaire chez l’enfant s’inscrit dans un projet rigoureux qui tient compte des éléments médicaux, rééducatifs, psychologiques et sociaux. Les critères d’implantation pédiatrique ont fait l’objet d’un consensus international et de recommandations nationales. Ils incluent généralement une surdité profonde bilatérale, des seuils prothétiques supérieurs ou égaux à 60 dB, et des scores d’intelligibilité de mots en liste ouverte inférieurs à 50%.
Les résultats après implantation dépendent de multiples facteurs, mais la précocité de la chirurgie est cruciale pour les enfants sourds congénitaux. Les études montrent qu’une implantation avant 24 mois permet d’obtenir de meilleurs résultats en termes de développement du langage et d’intelligibilité de la parole.
Thérapie du langage
La rééducation orthophonique est un élément essentiel de la prise en charge des enfants atteints de surdité congénitale, qu’ils soient appareillés ou implantés. Elle vise à développer les compétences auditives et langagières de l’enfant.
Plusieurs approches peuvent être utilisées en orthophonie, notamment :
- La méthode verbo-tonale, basée sur les paramètres prosodiques pour améliorer l’intelligibilité et la compréhension du message oral.
- La dynamique naturelle de la parole (DNP), qui sollicite tous les sens pour inciter à une production orale la plus juste possible.
- L’Auditory Verbal Therapy (AVT), une forme de coaching parental basée sur la stimulation auditive et l’oral.
- La méthode Borel Maisonny, une approche de lecture phonétique et gestuelle qui aide à la précision articulatoire.
La rééducation orthophonique doit débuter dès le début de la réhabilitation auditive et se poursuivre après l’activation de l’implant cochléaire. Le nombre de séances hebdomadaires est évalué par l’orthophoniste en fonction des besoins de l’enfant.
L’implication des parents est primordiale dans ce processus. L’orthophoniste travaille en étroite collaboration avec la famille pour intégrer la stimulation auditive et langagière dans le quotidien de l’enfant. Cette approche permet d’optimiser les résultats de la rééducation et de favoriser le développement global de l’enfant.
En conclusion, la prise en charge de la surdité congénitale nécessite une approche multidisciplinaire, combinant appareillage auditif ou implantation cochléaire avec une rééducation orthophonique adaptée. La précocité du diagnostic et de l’intervention est cruciale pour maximiser les chances de développement du langage et d’intégration sociale de l’enfant.
Conclusion
La surdité congénitale concerne les enfants nés sourds ou bien développant une perte auditive au fil des ans. Elle a un impact considérable sur le développement de l’enfant et la vie familiale. Un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée sont essentiels pour améliorer l’audition et favoriser l’acquisition du langage. Les progrès dans les appareils auditifs, les implants cochléaires et la thérapie du langage offrent de nouvelles perspectives pour aider ces enfants à s’épanouir malgré ce défi.
Pour finir, il est crucial de souligner l’importance d’une approche personnalisée et d’un suivi régulier pour chaque enfant atteint de surdité congénitale. La collaboration entre les professionnels de santé, les éducateurs et les familles est la clé pour optimiser le développement et l’intégration sociale de ces enfants.
N’hésitez pas à contacter le Guide de l’audition au 05 42 75 58 43 pour obtenir plus de renseignements et une meilleure orientation. Avec le bon soutien et les interventions appropriées, les enfants atteints de surdité congénitale peuvent surmonter de nombreux obstacles et atteindre leur plein potentiel.
Questions fréquentes
Q : Existe-t-il une solution définitive pour traiter la surdité présente dès la naissance ?
R : Actuellement, il n’y a pas de cure permettant de guérir complètement la surdité congénitale. Cependant, une intervention précoce peut éviter des retards de développement du langage. L’utilisation d’appareils auditifs et l’apprentissage de la langue des signes sont des options qui permettent aux enfants atteints de s’intégrer et de progresser normalement.
Q : Comment reconnaître qu’un nourrisson pourrait être sourd ?
R : Les signes de perte auditive chez les nourrissons et les enfants incluent le besoin de répétition fréquente, des retards dans le développement du langage, une articulation incorrecte de certains sons, des régressions dans l’apprentissage du langage, des otites fréquentes, et le besoin d’augmenter le volume des appareils audiovisuels.
Q : Quelles sont les options de traitement pour la surdité ?
R : En cas de perte auditive irréversible, l’appareillage est souvent la solution la plus appropriée. Après un diagnostic précis, un spécialiste ORL peut recommander l’utilisation d’appareils auditifs pour améliorer l’audition.
Q : Quels sont les premiers indicateurs possibles d’une perte auditive ?
R : Les premiers signes de surdité peuvent inclure des difficultés à percevoir les sons environnants et à suivre des conversations téléphoniques ou à percevoir la sonnerie du téléphone, un inconfort dans les environnements bruyants comme les réunions, et des difficultés à suivre les conversations dans un groupe où plusieurs personnes parlent simultanément.
Références
[1] – https://www.auditionsante.fr/blog/audition-et-perte-auditive/surdite-congenitale/[2] – https://www.amplifon.com/fr/reconnaitre-perte-d-audition/causes-surdite/surdite-congenitale
[3] – https://www.vivason.fr/votre-audition/perte-auditive/surdite-congenitale
[4] – https://www.laboratoires-unisson.com/faq/audition/surdite-congenitale
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