Neurinome de l’acoustique (Schwannome vestibulaire) : Comprendre et traiter cette tumeur

Le neurinome acoustique est une tumeur qui se développe au niveau des nerfs, notamment le nerf vestibulaire pour l’équilibre. Certes bénigne mais non cancéreuse, elle se présente sous la forme d’une petite grosseur dans l’oreille interne et peut s’étendre à l’intérieur du cerveau. Plusieurs symptômes révèlent sa présence. Et elle est diagnostiquée de différentes manières. Elle est aussi soignée par voies multiples.

Qu’est-ce que le neurinome de l’acoustique ?

Le neurinome de l’acoustique est une tumeur qui se développe au niveau des nerfs. Cette tumeur se développe plus exactement à partir des cellules de Schwann présentes dans la gaine protectrice enveloppant les nerfs. C’est d’ailleurs pour cette raison qu’un neurinome est aussi appelé schwannome.

La forme la plus fréquente est le neurinome de l’acoustique, aussi appelé schwannome vestibulaire, qui peut affecter l’audition et le nerf vestibulaire. Ce neurinome touche le nerf vestibulaire, l’une des branches du nerf crânien VIII impliqué dans l’audition et le sens de l’équilibre.

Le neurinome de l’acoustique concerne environ 10 personnes sur un million par an. Elle atteint les personnes entre 30 et 60 ans, (ou même plus jeunes) et plus particulièrement de sexe féminin.

Le neurinome de l’acoustique est une tumeur bénigne (non cancéreuse) qui se présente sous la forme d’une petite grosseur dans l’oreille interne et peut s’étendre à l’intérieur du cerveau. L’extension de la tumeur va se faire de l’intérieur du conduit auditif interne vers l’angle pond au cérébelleux (zone du système nerveux de l’encéphale située entre le cervelet en arrière, la moelle épinière en bas et le cerveau au-dessus). A cet endroit, il va comprimer progressivement le cervelet et le tronc cérébral puis les 5ème et 7ème paires crâniennes.

Il est à noter que le neurinome de l’acoustique est généralement unilatéral mais peut parfois être bilatéral.

Le neurinome de l’acoustique représente environ 7 % de toutes les tumeurs situées à l’intérieur du crâne. Sa cause est pour l’instant inconnue. Il a toutefois été constaté que certains cas de neurinome de l’acoustique étaient un signe de neurofibromatose de type 2, une maladie due à une mutation génétique.

Causes et facteurs de risque

Le neurinome de l’acoustique est principalement sporadique, ce qui signifie que dans la plupart des cas, il n’y a pas de cause génétique directe identifiée. Toutefois, une condition génétique appelée la neurofibromatose de type ii (NF2) peut être un facteur de risque. La NF2 est une maladie génétique rare qui se caractérise par le développement de tumeurs sur les nerfs crâniens, notamment les neurinomes bilatéraux de l’acoustique.

Les facteurs de risque incluent :

• Prédisposition génétique : Les personnes ayant des antécédents familiaux de NF2 sont plus à risque de développer un neurinome de l’acoustique.
  
• Exposition aux radiations : Une exposition prolongée aux radiations, notamment au niveau de la tête, pourrait augmenter le risque de développer un neurinome.
  

Symptômes du neurinome de l’acoustique (schwannome vestibulaire)

Les symptômes du neurinome de l’acoustique varient en fonction de la taille et de la localisation de la tumeur. Voici les symptômes les plus couramment observés :

1. Surdité unilatérale : Une des manifestations les plus fréquentes est une perte auditive progressive sur un seul côté (surdité neurosensorielle). Cette surdité est causée par la compression du nerf auditif par la tumeur.
   
   
2. Acouphènes : Les patients peuvent ressentir des bruits dans l’oreille atteinte, tels que des sifflements, des bourdonnements, ou des tintements.
   
   
3. Troubles de l’équilibre : Le nerf vestibulaire étant responsable de l’équilibre, la compression de ce dernier peut entraîner des sensations d’instabilité, des vertiges, voire une perte de l’équilibre.
   
   
4. Engourdissement facial (anesthésie de la face): À mesure que la tumeur grossit, elle peut comprimer le nerf trijumeau, ce qui peut provoquer une perte de sensation sur le visage du côté affecté.
5. Maux de tête et pression intracrânienne : Dans les cas avancés, une grande tumeur peut causer une augmentation de la pression intracrânienne, entraînant des maux de tête sévères et une altération de la vision.
   

Diagnostic du neurinome de l’acoustique

Le diagnostic précoce du neurinome de l’acoustique est essentiel pour limiter ses effets et choisir le traitement le plus approprié. Voici les étapes et outils couramment utilisés pour le diagnostic des lésions.

1. Examen auditif (audiogramme) : Il s’agit souvent du premier test effectué lorsqu’une perte auditive unilatérale est suspectée. Un audiogramme permet de mesurer la capacité auditive du patient et de détecter une éventuelle surdité neurosensorielle.
   
2. Imagerie par résonance magnétique (IRM) : L’IRM est l’outil de choix pour confirmer la présence du neurinome acoustique. Elle permet de localiser la tumeur, d’en déterminer la taille et de voir si elle a envahi les structures adjacentes.
3. Tomodensitométrie (TDM) : Utilisée dans certains cas, notamment lorsque l’IRM n’est pas possible, la TDM permet également de détecter des tumeurs dans l’oreille interne.

Options de traitement

Le choix du traitement dépend de la taille de la tumeur, de sa croissance, de l’âge du patient, et de l’état général de santé. Voici les principales approches thérapeutiques :

Observation

Lorsque le neurinome est de petite taille et ne provoque pas de symptômes significatifs, une approche de surveillance active peut être recommandée. Cela consiste à surveiller la tumeur avec des IRM régulières pour détecter toute croissance éventuelle.

Chirurgie 

La résection chirurgicale est souvent indiquée pour les tumeurs de taille importante ou celles qui provoquent des symptômes graves. Plusieurs techniques chirurgicales existent, telles que l’approche translabyrinthique, l’approche rétrosigmoïde, ou la voie sus-pétreuse. Le choix de la technique dépend de la taille et de la localisation de la tumeur. L’intervention peut être réalisée par le neurochirurgien seul ou en double équipe chirurgicale avec un oto-rhino-laryngologiste ORL, selon les caractéristiques de la tumeur.

Radiothérapie stéréotaxique

Pour les tumeurs de petite à moyenne taille, la radiothérapie stéréotaxique (comme la radiochirurgie Gamma Knife) est une option non invasive. Cette technique vise à arrêter la croissance de la tumeur en utilisant des rayons hautement ciblés. 

Dans l’un ou l’autre des traitements cités, un contrôle par IRM sera fait tous les 6 mois au début, puis tous les ans, puis tous les 5 ans, afin de bien surveiller l’évolution et détecter éventuellement une récidive.

L’évolution de la tumeur

Le neurinome de l’acoustique peut présenter un risque de complications. Certes bénigne, il arrive toutefois que cette tumeur peut évoluer en cancer et, du coup, peut être à l’origine de complications lorsqu’elle se développe et augmente de volume. Elle a tendance à comprimer d’autres nerfs crâniens, ce qui peut notamment provoquer : une paralysie faciale par compression du nerf facial (nerf crânien VII), qui est une perte partielle des capacités motrices au niveau de la face ; une névralgie du trijumeau par compression du trijumeau (nerf crânien V), qui est caractérisée par une vive douleur affectant le côté du visage.

Vivre avec un neurinome de l’acoustique

Le diagnostic d’un neurinome de l’acoustique peut être angoissant, mais avec les bons traitements et un suivi approprié, de nombreux patients parviennent à maintenir une bonne qualité de vie. Le soutien psychologique est souvent utile pour faire face aux impacts émotionnels de la maladie et des traitements. Il est également important de rester informé et de travailler en étroite collaboration avec une équipe médicale multidisciplinaire.

Conclusion

Le neurinome de l’acoustique est une tumeur complexe qui, bien que bénigne, peut avoir un impact significatif sur la qualité de vie des patients. Les progrès en imagerie médicale et en techniques chirurgicales permettent aujourd’hui une prise en charge plus précise et plus efficace, tout en minimisant les risques de complications. Il est essentiel que les personnes à risque ou présentant des symptômes typiques (tels que la perte auditive unilatérale et les vertiges) consultent un spécialiste pour un diagnostic précoce. Grâce à une approche personnalisée et multidisciplinaire, il est possible de contrôler cette pathologie et d’aider les patients à maintenir une bonne qualité de vie.

Comment passer un test auditif ?

Il est important d’aller passer un test auditif. Il est conseillé de vous faire accompagner par un membre de la famille ou un ami proche. D’abord, la présence d’une connaissance vous apportera un précieux réconfort moral et émotionnel. Ensuite, vous serez deux à entendre les informations fournies par votre audioprothésiste. Enfin, votre accompagnateur pourra partager son point de vue et apporter des précisions supplémentaires sur votre situation vue de l’extérieur.
Le test auditif consiste à utiliser des sons purs pour évaluer l’audition et les potentiels évoqués auditifs. Vous serez invité à passer un casque et à écouter des sons nets et précis. Vous entendrez une série de tonalités à différents volumes. Ce test permet de déterminer votre capacité à percevoir différentes fréquences de sons.
Ensuite, vous passerez un test vocal où vous devrez vous concentrer non pas sur le bruit, mais sur des paroles prononcées par votre audioprothésiste et que vous devrez répéter. Ce test permet de déterminer votre capacité à comprendre les paroles.
Il ne faut pas repousser votre test auditif, car cela pourra rendre le traitement plus difficile. Votre capacité à entendre les paroles se détériorera d’autant plus rapidement si vous n’agissez pas au plus vite. La prise en charge de la perte auditive évite la dégradation de la simulation nerveuse et cérébrale et permet de réacquérir des réflexes auditifs, c’est-à-dire la capacité de discernement des paroles.
Quel que soit le centre dans lequel vous allez consulter, il est important de faire le bon choix. Si le test révèle une déficience auditive, votre audioprothésiste doit être en mesure de vous suggérer une aide auditive adaptée à votre déficience, à votre mode de vie et à votre budget.

FAQ sur le neurinome de l’acoustique

Qu’est-ce qu’un neurinome de l’acoustique ?

Le neurinome de l’acoustique, également connu sous le nom de schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne, d’origine nerveuse, qui se développe à partir du nerf acoustique, responsable de l’audition et du nerf vestibulaire, qui contrôle l’équilibre.

Quels sont les symptômes du neurinome de l’acoustique ?

Les symptômes comprennent une baisse de l’audition, des acouphènes, des troubles de l’équilibre et un engourdissement du visage. Dans certains cas, d’autres symptômes peuvent apparaître en fonction du volume de la tumeur.

Comment diagnostiquer un neurinome de l’acoustique ?

Le diagnostic de neurinome de l’acoustique repose principalement sur des examens audiométriques et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’audiométrie permet de détecter une perte auditive unilatérale, tandis que l’IRM identifie la tumeur sur le nerf acoustique et évalue sa taille et son emplacement. D’autres tests, comme les potentiels évoqués auditifs, peuvent également être réalisés pour compléter le diagnostic.

Comment se développe le neurinome ?

Le neurinome se développe à partir des cellules de Schwann qui forment la gaine protectrice du nerf acoustique. Sa croissance peut entraîner une compression d’autres nerfs crâniens et des structures cérébrales environnantes.

Comment traiter les neurinomes de l’acoustique ?

Le traitement des neurinomes de l’acoustique peut être proposé en fonction de la taille du neurinome. Les options incluent la surveillance active pour les petites tumeurs, la chirurgie pour retirer la tumeur ou la radiothérapie stéréotaxique pour les tumeurs plus grandes.

La chirurgie peut-elle préserver l’audition ?

La possibilité de conserver une audition dépend de la taille du neurinome et de sa localisation. Dans certains cas, il est possible de retirer la tumeur tout en préservant le nerf cochléaire pour l’audition.

Quels sont les risques liés à la chirurgie ?

La chirurgie peut entraîner des complications telles que la perte auditive, une paralysie faciale partielle ou totale et des troubles d’équilibre. Les patients peuvent également éprouver un écoulement de liquide dans les premières semaines post-opératoires.

Comment le volume de la tumeur affecte-t-il les symptômes ?

En général, plus le volume de la tumeur est important, plus les symptômes peuvent être graves. Une grande tumeur peut provoquer une compression significative des nerfs adjacents et des structures cérébrales.

Quels sont les effets à long terme d’un neurinome de l’acoustique ?

Les effets à long terme peuvent inclure des troubles persistants de l’équilibre et une surdité de perception. Un suivi régulier est essentiel pour surveiller toute reprise éventuelle de la tumeur.

Le neurinome peut-il provoquer d’autres complications ?

Oui, le neurinome peut être responsable d’autres complications telles que des maux de tête dus à une pression intracrânienne accrue ou une hydrocéphalie si la circulation du liquide céphalorachidien est obstruée.

Qui doit consulter un spécialiste ORL pour un neurinome de l’acoustique ?

Toute personne présentant des symptômes tels qu’une baisse de l’audition unilatérale ou des troubles d’équilibre devrait consulter un spécialiste pour un diagnostic précoce et un traitement approprié.