ورم العصب السمعي ويعرف أيضا بالورم الشفاني الدهليزي و هو ورم حميد يظهر في قناة السمع الداخليّة (العصب الدهليزي) والمؤدى إلى الدماغ. و يكون مصدره خلايا شوان (خلايا عصبية) التابعة للعصب الدهليزي، وينمو ببطء شديد، ونادراً ما ينمو بسرعة. تؤثر فروع هذا العصب بشكل مباشر على التوازن والسمع، ويمكن أن يتسبب الضغط الناتج عن ورم العصب السمعي في فقدان السمع وطنين الاذن وفقدان التوازن.
أعراض ورم العصب السمعي
غالبًا ما تكون علامات وأعراض وَرَم العصب السمعي خفية، وقد تستغرق سنوات عديدة لتظهر. وعادةً ما تنشأ من تأثيرات الوَرَم على الأعصاب السمعية وأعصاب التوازُن.
إن الضغط الذي يُسَبِّبه الوَرَم على كلٍّ من الأعصاب المجاورة المسيطرة على عضلات الوجه والإحساس (أعصاب الوجه والأعصاب ثلاثية التوائم)، والأوعية الدموية القريبة، وأجزاء المخ قد يُؤَدِّي أيضًا إلى حدوث مضاعفات.
كلما ينمو الوَرَم، تزداد احتمالية تسبُّبه في علامات وأعراض أكثر وضوحًا أو شدة.
وتتضمَّن علامات وأعراض وَرَم العصب السمعي ما يلي:
- فقدان السمع، التدريجي والذي قد يحدث بشكل مفاجئ في بعض الحالات ويَحدُث في جانب واحد فقط أو يكون أكثر وضوحًا في جانب واحد.
- فقدان التوازُّن.
- الدوخة
- طَنِين في الأذن المصابة.
- تنميل وخدران في الوجه، ونادرًا جدًّا ما يحدث ضعف في حركة العضلات أو فقدانها.
في حالات نادرة، قد ينمو وَرَم العصب السمعي إلى حجم كبير، فيضغط على جذع المخ ويُصْبِح مهدِّدًا للحياة.
متى تستشير طبيبك
اطلب استشارة طبية إذا لاحظْتَ فقدانًا للسمع في أذن واحدة، أو حدوث طنين في الاذن أو اضطراب في التوازن.
فالتشخيص المبكِّر لوَرَم العصب السمعي قد يُساعِد في الحد من الوَرَم بشكل كبير والذي يمكن ان يكون سببا في حدوث مشاكل خطيرة، مثل فقدان السمع الكُلِّي أو تَرَاكُم سوائل مهدِّدة للحياة داخل الجمجمة.
أسباب ورم العصب السمعي
ورم العصب السمعي يحدث نتيجة خلل جيني في الكروموسوم 22. وعادةً ما ينتج هذا الجين البروتين المثبط للورم، الذي يساعد في التحكم في نمو خلايا شوان التي تغطي الأعصاب.
ويُعد سبب خلل هذا الجين غير واضح، ولا يوجد سبب يمكن تحديده في معظم حالات ورم العصب السمعي. ويُورث هذا الجين المعيب في النوع 2 من الورم العصبي الليفي، وهو اضطراب نادر، وهو عادةً ما يتضمن نمو الأورام على أعصاب التوازن في كلتا نجهتي الرأس (ورم الشفان الدهليزي الثنائي).
عوامل خطر ورم العصب السمعي
عامل الخطر الوحيد المؤكد لورم العصب السمعي هو الإصابة بالورم الليفي العصبي من النوع الثاني، وخاصة إذا كان أحد الأبوين مصاب به بالفعل، ولكنه نادر الحدوث، ومن أهم مخاطر الورم الليفي العصبي هو نمو أورام غير سرطانية على أعصاب التوازن فى كلا جهتى الرأس، بالإضافة إلى التأثير على أعصاب أخرى. الورم الليفي العصبي من النوع الثاني (NF2) والذى يُعرف بأنه خلل وراثي مسيطر يمكن أن ينتقل عن طريق الأب أو الأم (جين مسيطر)، وأى طفل له والد مصاب بهذا الجين المسيطر معرض بنسبة 50% بأن يصاب بالورم الليفي العصبي.
تشخيص ورم العصب السمعي
بسبب التقدم التكنولوجي، أصبح لدى الطبيب القدرة على تحديد الورم العصبي السمعي الصغير (حتى الأورام المحصورة داخل قناة السمع الداخلية) اختبارات السمع الروتينية قد تكشف عن فقدان السمع والقدرة على تمييز الكلام (المريض قد يسمع الأصوات، ولكن لا يمكنه فهم ما يقال) يجب إجراء تخطيط للسمع لتقييم فعالية السمع في كلتا الأذنين. خسارة السمع في أذن واحدة تدفع الطبيب لاستعمال التصوير بالرنين المغناطيسي.
التصوير بالرنين المغناطيسي (IRM)
باستخدام الجادولينيوم كمادة لتعزيز التباين هو الاختبار التشخيصي المفضل للكشف عن الورم العصبي السمعي و الصورة المتكونة تكشف بشكل واضح وجود الورم (في حال وجوده)، وهذا الأسلوب بإمكانه تحديد الأورام الصغيرة التي قد تبلغ بضعة ملليمترات في القطر فقط. اختبار استجابة الدماغ السمعية (ويعرف أيضا باسم ABR، BAER، أو BSER) يمكن أن يتم في بعض الحالات. يوفر هذا الاختبار معلومات عن مرور دفعة كهربائية على طول المسار ما بين الأذن الداخلية و مسارات جذع الدماغ.
في حالة تعذر إستخدام الرنين المغناطيسي
أورام العصب السمعي يمكن أن تتداخل مع مرور هذه النبضات الكهربائية خلال عصب السمع في موقع نمو الورم في القناة السمعية الداخلية، حتى اذا كان السمع في الأساس طبيعيا. هذا يعني إمكانية وجود ورم في العصب السمعي عندما تكون نتيجة الاختبار غير طبيعية. يجب اتباع اختبار استجابة الدماغ السمعية بصورة رنين مغناطيسي في حالة نتيجة فحص غير طبيعية. عند عدم توفر التصوير بالرنين المغناطيسي IRM أو عدم إمكانية تطبيقه، يقترح فحص التصوير المقطعي المحوسب CT لتأكيد التشخيص. الأشعة المقطعية مع تخطيط السمع يقتربان من موثوقية التصوير المغناطيسي في تشخيص أورام العصب السمعي.
علاج ورم العصب السمعي
إن حجم الورم وسرعة نموه وحالة المريض الصحية بشكل عام وما إذا كانت لديه أي أعراض تجعل علاج ورم العصب السمعي تختلف وعليه، قد يقترح الطبيب طريقة واحدة أو أكثر من الطرق الثلاث المحتملة للعلاج: العلاج بالرصد أو الجراحة أو الإشعاع.
المراقبة
إذا كنت تعاني ورمًا صغيرًا بالعصب السمعي لا ينمو أو ينمو ببطء ويتسبب في عدم ظهور أي علامات أو أعراض أو ظهور القليل منها، فقد تقرر أنت والطبيب رصده، وخاصة إذا كنت من كبار السن أو لم تكن مرشحًا جيدًا للحصول على علاج أكثر عدوانية.
قد يوصي طبيبك بأن تخضع لاختبارات السمع والتصوير العادية، عادة مرة كل فترة تتراوح بين 6 و12 شهرًا، لتحديد إذا ما كان الورم ينمو أم لا وتحديد سرعة نموه. إذا أظهرت الفحوص أن الورم ينمو أو إذا تسبب الورم في حدوث أعراض متفاقمة للمرض أو صعوبات أخرى، فقد تحتاج إلى الخضوع لعلاج.
الجراحة
قد تحتاج إلى جراحة لإزالة ورم العصب السمعي. قد يستخدم جراحك أحد الأساليب المتعددة لإزالة ورم العصب السمعي اعتمادًا على حجم ورمك وحالة السمع وعوامل أخرى. ويتمثل الهدف من الجراحة في إزالة الورم، والحفاظ على عصب الوجه لمنع شلل الوجه والحفاظ على السمع إذا أمكن. يتم إجراء جراحة ورم العصب السمعي تحت التخدير العام وتشمل إزالة الورم عبر الأذن الداخلية أو عبر فتحة في جمجمتك. قد لا يمكن إزالة الورم بالكامل في حالات معينة. على سبيل المثال، إذا كان الورم قريب جدًا من أجزاء مهمة في الدماغ أو عصب الوجه. في بعض الأحيان، قد تؤدي جراحة إزالة الورم إلى تفاقم الأعراض إذا تعرضت أعصاب السمع أو التوازن أو الوجه للتلف أثناء العملية.
ماهي مضاعفات العصب السمعي الشفاني الدهليزي :
- تسرب السائل الدماغي الشوكي من خلال الجرح
- فقدان السمع
- ضعف الوجه
- خدر الوجه
- طنين في الأذن
- مشكلات التوازن
- صداع مستمر
- عدوى السائل الدماغي الشوكي (التهاب السحايا)
- سكتة دماغية أو نزف في الدماغ
العلاج الإشعاعي
العلاج بالإشعاع يتضمن عدة خيارات :
الجراحة الإشعاعية اللمسية
قد يقترح الطبيب هذا النوع من العلاج بالإشعاع فى حالة إصابتك بورم عصب سمعي صغير (أقل من 3 سم)، أو إذا تخطيت سن العشرين أو فى حالة وجود مشاكل صحية لا تسمح للخضوع للجراحة. الجراحة الإشعاعية اللمسية مثل جراحة جاما الإشعاعية، تستخدم إشعاعات جاما الصغيرة لتوصيل جرعة إشعاعية محددة للورم بدون إصابة الأنسجة المحيطة أو إحداث شق جراحي، وباستخدام الأشعة المقطعية، يحدد طبيبك مكان الورم ثم يوجه الأشعة العلاجية، ويقوم الطبيب بوصل إطار خفيف الوزن معقم إلى فروة الرأس لتثبيت المريض أثناء جلسة العلاج.
هدف الجراحة الإشعاعية اللمسية
هو وقف نمو الورم والحفاظ على وظيفة عصب الوجه ومنع فقدان السمع، ويمكن أن تمر فترة قد تصل لشهور أو سنين قبل أن تظهر نتائج الجراحة، وسوف يقوم الطبيب بالمتابعة من خلال الفحوصات المختلفة. ولهذه العملية الجراحية عدة مخاطر منها فقدان السمع، طنين فى الأذن، ضعف وتنميل فى عضلات الوجه ومشاكل فى التوازن.
الجراحة الإشعاعية اللمسية المجزأة(SRT)
تقوم هذه الجراحة بتوصيل جرعة صغيرة من الإشعاع للورم خلال عدة جلسات فى محاولة للسيطرة على نمو الورم بدون إصابة الأنسجة الدماغية المحيطة.
العلاج بأشعة البروتونات
هذا النوع من العلاج يستخدم أشعة عالية الطاقة من جسيمات مشحونة بأشعة إيجابية تسمى البروتونات، التى يتم توصيلها للمناطق المصابة بجرعات محددة لعلاج الأورام وتقليل نسبة تعرض المنطقة المحيطة للإشعاع.
المعالجة الداعمة
بالإضافة إلى العلاج لإزالة الورم أو إيقاف نموه، قد يوصي طبيبكَ بعلاجات داعمة لمعالجة أعراض أو مضاعفات ورم العصب السمعي وعلاجه، مثل مشاكل الدوار أو التوازن.
قد يوصى بزراعة قوقعة الأذن وبعض العلاجات الأخرى لعلاج فقدان السمع.
التأقلم والدعم
قد يكون التعامل مع احتمالية فقدان السمع وشلل الوجه وتحديد العلاجات الأفضل بالنسبة لك أمرًا مجهدًا للغاية. في ما يلي بعض الاقتراحات التي قد تجدها مفيدة :
ثقف نفسك عن ورم العصب السمعي
كلما زادت معرفتك زاد استعدادك لاتخاذ قرارات جيدة بشأن العلاج. بجانب التحدث مع الطبيب، قد تحتاج إلى التحدث مع استشاري أو أخصائي اجتماعي. أو قد تجد أنه من المفيد التحدث مع أفراد آخرين يعانون ورم العصب السمعي ومعرفة المزيد عن تجاربهم في أثناء العلاج وبعده.
حافظ على نظام دعم قوي
يمكن للعائلات والأصدقاء مساعدتك خلال هذا الوقت الصعب. وعلى الرغم من ذلك، قد تجد أن فهم حالات الأشخاص الآخرين المصابين بورم العصب السمعي، بالأخص مريحًا لك.قد يكون طبيبك أو الأخصائي الاجتماعي قادرًا على مساعدك للتواصل مع مجموعة الدعم. أو يمكنك البحث عن مجموعات الدعم الشخصية أو عبر الإنترنت من خلال جمعية أورام العصب السمعي).
التحضير من أجل موعدك الطبي
من المرجح أن تبدأ بزيارة طبيب العائلة أو طبيب عام. ربما يحيلك طبيبك حينها إلى طبيب مدرب على حالات الأذن والأنف والحنجرة أو طبيب مدرب على جراحة المخ والجهاز العصبي (جراح أعصاب).
نظرًا لوجود الكثير من الأمور التي يمكن التحدّث عنها خلال موعدك، فمن الجيد إعدادها جيدًا. وإليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك وماذا تتوقع من طبيبك.
ما يمكنك فعله
- دوِّن أي أعراض تعانيها، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد.
- أعد قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها.
- اطلب من أحد أفراد العائلة أو صديق أن يرافقك في موعد الزيارة، إن أمكن. في بعض الأحيان يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة لك خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئاً قد فاتك أو نسيته.
- دوِّن أسئلتك لطرحها على الطبيب.
إعداد قائمة بالأسئلة سيساعدك على الاستفادة القصوى من وقتك مع طبيبك. بالنسبة لمرضى ورم العصب السمعي،
بعض الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك
- ما السبب الأرجح لهذه الأعراض؟
- هل هناك أي أسباب أخرى محتملة للأعراض؟
- ما أنواع الاختبارات التي قد أحتاج إلى الخضوع لها؟
- ما الخيارات العلاجية الأخرى المتاحة لي؟
- أي من هذه الخيارات توصيني بها؟
- ما مدى احتمالية وجود آثار جانبية لكل خيار من خيارات العلاج؟
- ماذا يحدث إذا تجاهلت الأمر؟
هل هناك أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي للمنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بزيارتها؟
بالإضافة إلى الأسئلة التي قد أعددتها لطرحها على طبيبك، لا تتردد في طرح الأسئلة أثناء موعدك.
ما تتوقعه من طبيبك
من المرجح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يحفظ لك الاستعداد للإجابة عن الأسئلة مزيدًا من الوقت للتطرق إلى أي نقاط تريد أن تركز عليها. قد يسألك طبيبك الأسئلة التالية :
- متى أول مرة بدأت تعاني فيها الأعراض؟
- هل أعراضك مستمرة أم عرضية؟
- ما مدى شدة الأعراض؟
- هل يوجد لدى عائلتك أي فرد مصاب بورم سمعي عصبي؟
- بالمستوى الحالي، هل تشعر أن حاسة السمع في الأذن المصابة مفيدة لك بأي شكل من الأشكال؟ على سبيل المثال، هل يمكنك استخدام تلك الأذن مع الهاتف، أو هل تساعدك هذه الأذن في معرفة مكان صدور الصوت؟
- هل تصاب بصداع بشكل مستمر حاليًا أو هل أُصبت به من قبل؟